多型性脂肪肉瘤的治疗

文章来源:健康时报 2023-11-10 16:50

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脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。

  根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型的脂肪肉瘤分别描述。

  1. 非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤

  常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下,ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪瘤相比,细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型,还可出现异源性分化。

  2. 去分化脂肪肉瘤

  一般为大的多结节性黄色肿物,含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移行。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无关,最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。

  3. 黏液样脂肪肉瘤

  典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下,MLS呈分叶状结构,小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。

  4. 多形性脂肪肉瘤

  肿物质硬、常为多结节状,切面白色至黄色。大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成,其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞。

二、多型性脂肪肉瘤有哪些表现特征

  脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。

  脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。

  临床上和梭形细胞脂肪瘤相似,多发于肩和颈部,直径1~13cm,生长缓慢,少数近期生长加速。尽管多形性脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤均显示核染色体16q的畸变,但本病仍为良性改变。

三、多型性脂肪肉瘤可以治疗的好吗

  脂肪瘤一般是良性病变,手术后应该常规做病理检查,排除脂肪瘤肉瘤样变。如果病理诊断是脂肪肉瘤,脂肪肉瘤是来源于间业组织的恶性肿瘤,虽然脂肪瘤与脂肪肉瘤就差一个字但是两个愈后是不一样的,脂肪瘤切除一般可以治愈,脂肪肉瘤需要再次广泛切除,并给予局部放射治疗。

  其最重要的预后因素是肿瘤部位。如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发。发生于深部的组织的肿瘤,有多次复发的倾向,常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡。

  肉瘤呈浸润性生长,瘤细胞较多,胞核较多不典型,并见不典型核分裂象,多空泡化脂肪母细胞,无增粗胶原纤维束,极少见花瓣形巨细胞。梭形细胞脂肪瘤梭形细胞占大部分,在多形性脂肪瘤则呈小灶性。手术切除,预后良好。

四、多型性脂肪肉瘤的饮食需要注意什么

  1、脂肪肉瘤的饮食注意事项

  规律饮食、吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。如果不吃早餐,可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。

  每日可喝的牛奶,但全脂奶粉、乳酪等奶制品应尽量避免服用。

  食用油每日限用20g,品种:花生油、菜子油、豆油、葵花子油、色拉油、调和油、香油(芝麻油,避免食用:棕榈油、猪(牛羊)油、奶油、鸡(鸭)油和黄油。

  蔬菜和新鲜水果不需要加以限制。不可多吃加工的果汁和加糖果味的饮料。

  主食限于每日(肥胖者应酌情减少),并以米、面、杂粮为宜,还可吃些豆类,应避免常吃油豆腐、豆腐泡、素什锦等。

  2、脂肪肉瘤的其他注意事项

  平时生活注意规律饮食、起居,多活动、多锻炼。

  平时可服用一些藻酸双脂纳、脂必妥、月见草油丸、绞股蓝总甙、肌苷、三磷酸腺苷等降脂、促进脂肪代谢的药物(注意应在医生指导下用药),或经常饮用山楂茶等,以减少脂肪在体内的堆积。

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