文章来源:健康时报 2023-11-10 16:32
1、隐源性婴儿痉挛症。
指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。
2、症状性婴儿痉挛症。
由已知的脑病变引起，包括脑的器质性，结构性病变，或生化代谢紊乱等原因，可分为以下几类：
(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心，肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。
(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症，糖代谢异常，氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症，高钠血症，低钙血钙，低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝，肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。
(4)中毒：药物，金属，其他化学物质，如铅，铊，异烟肼，致惊厥药，类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
(5)围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。
(6)神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。
(7)中枢神经系统感染，包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。
(8)遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症患者起病在1岁以内，高峰为4~7个月。
1、痉挛发作特点。典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。
(1)鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。
(2)点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。
(3)闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。
2、发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。
孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3~7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。
3、智力改变。婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。
根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。
孩子长到几个月时，如果呈现允许弯腰样的抽筋，这种情形能够即是婴儿痉挛症。婴儿痉挛症是婴儿时期一种特别类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿，其病因能够与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。 婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力妨碍。一旦确诊就应当即医治。医治开端的时间越早，病儿脑危害的程度就能够越轻。
症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%～90%的患儿遗留精神运动发育落后。
1、激素。目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
(1)ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4~6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40~80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。
Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。
(2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B6 0.1~0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。
此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。
2、抗癫痫药。常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。
3、大剂量维生素B6。维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，能催化谷氨酸生产GABA，有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天，对IS的完全控制有一定的作用。
