宝宝蚕豆病的检查项目和费用

目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

　　另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

　　蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

二、宝宝蚕豆病应该检查的项目和费用是多少

　　蚕豆病检查硝基四唑氮蓝试验20～50元，变性球蛋白20-100元，红细胞还原型谷10～50元，血浆结合球蛋白20-100元，脾脏超声检查30-50元，心电图10-20元。 不稳定血红蛋白50-80元，高铁血红蛋白还原试验20-30元，葡萄糖6-磷酸10-20元详情根据具体地方和具体医院而定。

　　1、血象：

　　(1)血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

　　(2)红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

　　(3)网织红细胞明显增高>0.20。

　　(4)外周血涂片可见有核红细胞增多。

　　(5)白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;

　　(6)血小板计数正常或增高。

　　2、骨髓象：

　　(1)红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

　　(2)红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

　　3、尿检查：

　　(1)尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

　　(2)尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

　　(3)尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

　　(4)血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

　　(5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

三、宝宝蚕豆病应该如何治疗

　　1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。

　　3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

　　4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

　　5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、宝宝蚕豆病应该注意什么事项

　　蚕豆病重在预防，蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。除了做蚕豆症检查，家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。

　　1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外，应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。

　　2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

　　3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

　　4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

　　5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

　　此外，蚕豆病是一种重在预防的病情，能够完全治愈的机会不大，所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。